什么是先天性白血病

一般将出生之日起至第四周的新生儿急性白血病称为先天性白血病。先天性白血病的发病率尚不清楚。

国外至1978年仅有10O多例,以急性粒细胞白血病最为多见)比急性淋巴细胞白血病多7~20倍。国内至1982年仅报道28例,其中急性粒细胞白血病13例,急性淋巴细胞白血病9例、急性单核细胞白血病5例,急性红白血病1例。

对先天性白血病的发病原因目前尚不清楚。某些遗传性疾病,如唐氏(Down)综合征及范科尼(Fanconi)综合征等病人较容易并发白血病。对于围生期的孕妇接受x 线摄片检查是否会导致先天性白血病的发生尚无定论。

先天性白血病的患儿病情发展较快,病程短,对化疗反应差。患儿可表现气急、呼吸困难、皮肤紫癜,50%可见皮肤上有蓝或土灰色的结节,另外患儿还可有肝、脾肿大。

外周血白细胞大多明显增多,可达数万至数十万,伴有大量原幼稚细胞,少部分患儿白细胞数可在正常范围或减少。常有严重贫血,并有血小板计数减少。

对先天性白血病的治疗,与其他白血病一样,需加强支持治疗,并予联合化疗方案,但疗效不佳,常于数周至数月内死亡。

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